Артерія-венозна дисплазія (синдром вебера)
Артерія-венозна дисплазія (синдром Вебера) - ураження окорухового нерва на стороні вогнища і геміпарез на протилежному, що виникає при пошкодженні ніжки мозку.
Синдром характеризується розширенням підшкірних вен, симптомом тремтіння або пульсації варикозних вузлів, наявністю при прослуховуванні судинного шуму, подовженням і збільшенням обсягу кінцівки, підвищенням шкірної температури, трофічними порушеннями. В основі синдрому Паркса Вебера лежать вроджені патологічні соустья між артеріями і венами або розвиваються в ранньому дитинстві у вигляді ангиом особи, частіше розташовуються на одній половині обличчя уздовж першої та другої гілок трійчастого нерва.
Як правило, на стороні вогнища - птоз, косоокість, мідріаз- контралатерально - центральна геміплегія, центральний параліч м`язів обличчя і мови.
Два головні компоненти синдрому Стерджен-Вебера - це пляма кольору портвейну на обличчі і односторонній лептоменінгеальних ангиоматоз. Забарвлення вогнищ в грудному віці рожева, потім стає синюшно-червоною.
Даний синдром не успадковується. Важкість захворювання залежить від кількості і розмірів соустий.
Відео: Лікування синдрому Штурге-Вебера. Клініка і діагностика.
при захворюванніспостерігаються ускладнення у вигляді порушення освіти судин мозкових оболонок ускладнюється кальцификацией менінгеальної артерії, яка підлягає кори головного мозку і церебральною атрофією. Це призводить до епілепсії в 75-90% випадків, розумової відсталості (особливо у осіб з важкою формою епілепсії) і іноді - до контрлатеральной гемиплегии. До 10-12 років захворювання вступає в стадію декомпенсації і призводить хворих до інвалідності. Ефективно хірургічне лікування в перші роки життя.
Для лікування застосовується рентгенотерапія, склерозирующая терапія, хірургічне лікування шкірних ангиом, лікування глаукоми. Прогноз для життя зазвичай несприятливий через важкі неврологічних ускладнень.
У написанні статті використовувалися наступні інтернет ресурси:
- medkurs.ru
- lor.inventech.ru
- sfe.ru