Гіпофізарний нанізм: чому народжуються карлики?

Захворювання, яке ви описуєте, називається гіпофізарний, або карликовий, нанізм. Розвиток карликовості пов`язано з порушенням роботи ендокринної системи, а зокрема з недостатнім виробленням гормону росту, що призводить до затримки росту скелета і всіх внутрішніх органів. Чоловіки при такому захворюванні досягають максимум 130 см, а жінки - 120 см.

Відео: Діти-карлики: прийняти або ламати? (Повний випуск) | Говорить Україна

Анатомія і причини розвитку гіпофізарний нанізм

У мозку людини розташована пітуітарная заліза - гіпофіз, що має дві частки - передню і задню. Задня частка гіпофіза регулює вироблення окситоцину і вазопресину, в той час як передня відповідає за виробництво шести гормонів: тиреотропина, кортикотропіну, пролактину, лютеїну, фолікулостимулюючого гормону і соматотропіну. Останній якраз-таки і є гормоном, який регулює темпи зростання людини.

Гіпофіз - це тільки частина ланцюга складних процесів, від яких залежить, якого зросту буде людина. Так, процес зароджується в гіпоталамусі - органі, розташованому в нижній частині мозкової частки. Він продукує гормон, який регулює вироблення інших видів гормонів. У передній залозі гіпофіза вивільняється соматропін, який впливає на печінку, а ній, в свою чергу, утворюється инсулиноподобное речовина, що сприяє зміцненню і росту кісток і тканин внутрішніх органів.

Відео: Найнижчі люди в світі

Як бачите, в організмі людини все взаємопов`язано, і якщо на якомусь етапі відбувається збій, то зростання людини сповільнюється або зовсім припиняється. Причин для подібних збоїв кілька:

1. Генетика.
2. Недостатній розвиток органів ендокринної системи - гіпоталамуса і гіпофіза.
3. Наявність пухлин, травматичних ушкоджень головного мозку, інфекцій вірусної або бактеріальної природи, проникли в центральну нервову систему-аутоімунних захворювань, що викликали запалення гіпофіза радіотерапія, хірургія гіпоталамуса або гіпофіза.
4. Вроджена зниження сприйнятливості тканин на соматотропін.

ознаки захворювання

Карликовий нанізм проявляється не відразу. Новонароджена дитина має вагу і зріст в межах норми, але після досягнення 3 - 4 років батьки починають помічати відхилення від нормальних показників. Замість 7 - 8 покладених сантиметрів за рік дитина росте тільки на 1,5 - 2 см. Також у малюка можуть виникати скарги на головні болі, нудоту, погіршення зору, роздвоєність картинки.

Відмінною рисою захворювання є те, що незважаючи на відставання в рості пропорції тіла, голови і кінцівок залишаються гармонійними. Однак зовнішні ознаки карликовості все ж є. Ця зміна пропорцій особи (маленьке обличчя з виступаючим лобом і плескатої спинкою носа) - шкірні покриви бледнеют- жирова тканина нерівномірно розподіляється по телу- м`язи погано развіваются- статеві органи мають недорозвинений вигляд, хоча функціональні властивості їх зберігаються. Окремо слід наголосити, що незважаючи на відставання хворих у зростанні розумово вони розвиваються відповідно до віку.

Діагностика і лікування захворювання

Якщо у батьків з`являються підозри на розвиток гіпофізарний нанізм, дитини терміново необхідно показати лікаря-ендокринолога. Для виявлення захворювання проводиться тест на вміст соматотропного гормону в крові. Якщо проба дає позитивний результат, то проводять рентгенограму черепа, вивчають розміри і будова "турецького сідла".

Залежно від причин, що викликали розвиток нанізму, застосовуються такі методи лікування захворювання:

• прийом прпарати "Соматотропин" або його синтетичного аналога "Соматомедин С";
• лікування гормонами - тестостероном, ретаболілом;
• корекція функції щитовидної залози за показаннями;
• корекція недостатній функції статевих гормонів: прийом лХГ і метилтестостерону для хлопчиків і прийом ХГЧ і сінетрола для дівчаток.

З повагою, Ксенія.