Агресивний фіброматоз і методи його лікування

десмоїдна фіброми (Синонім - агресивний фіброматоз) представляють собою мезенхімальні пухлини м`яких тканин. Це найчисленніша і різноманітна за гістологічною структурою група пухлин.

В даний час налічується 115 окремих форм пухлин і пухлиноподібних процесів. При діагностиці і класифікації неепітеліальних пухлин виникають значні труднощі, пов`язані з морфологічною подібністю різних за походженням новоутворень як в групі доброякісних, так і злоякісних форм.

Десмоїд (десмоїдна фіброма) - соединительнотканное освіту, за гістологічною картиною нагадує фіброму. Відрізняється інфільтративним ростом. Тканинний та клітинний атипізм виражені слабо. Зустрічається переважно у жінок після пологів, в рідкісних випадках - у чоловіків і дітей.

Макроскопічно ДФ є один або кілька щільних вузлів або інфільтратів без чітких меж, а під мікроскопом не видно типовою для пухлин клітинної - це поля волокнистої сполучної тканини з вкрапленнями одиничних фиброцитов і фібробластів. При такій, здавалося б, нешкідливою мікроскопічної суті клінічно ДФ проявляють виражену агресивність у вигляді швидкого зростання, темп якого перевищує такий у деяких сарком м`яких тканин, залучення сусідніх анатомічних структур, а іноді і узурація підлягає кістки. У разі вичікувальної тактики або неадекватного лікування ДФ можуть досягати величезних обсягів і ваги в 20-30 кг. При такій місцево-деструірующім активності ДФ не дають ні регіонарних, ні віддалених метастазів. У пацієнтів навіть з величезними десмоїд не спостерігається ракової кахексії, характерною для злоякісних пухлин. Безпосередньою причиною смерті при ДФ може бути здавлення пухлиною життєво важливих органів або судин, кровотеча внаслідок виразки великих вузлів.

Залежно від локалізації розрізняють абдомінальний (при локалізації в товщі передньої черевної стінки) і екстрабдомінальний десмоїд. Екстрабдомінальний десмоїд, або агресивний фіброматоз, спостерігається часто в молодому віці у чоловіків і жінок. Локалізується в зоні апоневрозів і фасцій на кінцівках, плечовому поясі, сідницях. Відрізняється швидким агресивним інфільтративним ростом, часто рецидивує, нерідко малігнізується. Абдомінальний десмоїд протікає щодо доброякісно, не схильний до малігнізації.

ДФ є досить рідкісною патологією - 2-4 випадки на 1 мільйон осіб на рік і всього 0.03-0.1% серед пухлин м`яких тканин людини. Низька частота значно ускладнює вивчення цієї патології і систематизацію накопиченого досвіду, оскільки кожна окремо взята клініка має лише невеликим числом спостережень.

Незважаючи на це, в стінах МНІОІ ім. П.А. Герцена проводять лікування даного захворювання. Вперше в нашій країні при лікуванні десмоїдна фибром саме там стали апробувати хіміотерапію.

Хіміопроменеве лікування дозволяє домогтися лікування великого числа хворих. Разом з тим, не можна не враховувати негативних сторін впливу цих впливів на організм - пухлиноносія, особливо в дитячому і дітородному віці. Аналіз власного багаторічного досвіду ведення пацієнтів з ДФ дозволив виявити переконливі ознаки гормонозависимое даних новоутворень. Так, серед дорослих пацієнтів превалюють молоді жінки (80%). Часто поява пухлини або розвиток рецидиву пов`язано з вагітністю (у 24.3% хворих). Відомі випадки мимовільної регресії десмоїдна фибром у жінок з настанням менопаузи. Пацієнтки, як правило, мають супутню гінекологічну патологію - ендометріоз, міоми матки, різні порушення менструального циклу. У чоловіків спостерігається відкладення жирової клітковини за жіночим типом (76%), гінекомастія (75%), ніколи не зустрічаються справжні десмоїди. Розподіл хворих за віком виникнення ДФ також вказує на участь статевих гормонів у патогенезі цього захворювання. Переконливі дані на користь гормонозависимое ДФ стали основою для включення в комплексне лікування ДФ гормонотерапії.

Крім того, з`ясувалося, що ні в якому разі не можна видаляти десмоїдна фіброми хірургічним шляхом. У десмоїд присутні довгі спікули, распрстраняется на кілька десятків сантиметрів від видимої частини пухлини, після видалення якої, неминуче виникає рецидив. Найоптимальнішими методами є: тамоксифен (пухлина гормонально активна), монотерапія вінбластином. Консолідуюча променева терапія.

Тому, як вже згадувалося вище, з цього питання найкраще звернутися в МНІІОІ ім. Герцена.

У написанні статті використовувалися наступні інтернет ресурси:

- https://rosoncoweb.ru

- https://medison.ru